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苍白球黑质红核色素变性

  1. 首 页
  2. 病 因
  3. 症 状
  4. 检 查
  5. 鉴 别
  6. 并发症
  7. 预 防
  8. 治疗用药
  9. 相关资讯
苍白球黑质红核色素变性
    疾病名 苍白球黑质红核色素变性
    所属部位
    就诊科室 儿科 ,神经内科 ,眼科
    症状体征 痴呆 ,肌性肌无力 ,瘫痪 ,色素沉着与色素减退 ,色素性皮损 ,言语紊乱 ,肌肉纤维震颤 ,皮肤呈苍白色 ,虎眼征
    症状检查
  苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。   本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。
苍白球黑质红核色素变性知识讲堂
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